Capítulo visual · Doenças e lesões
Doenças de armazenamento no SNC
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Atrofia intensa da retina, devida ao desaparecimento das células sensitivas. destruidas pelo acúmulo de lípide. Corte de parafina corado por HEDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Idem, detalhe. Corte corado pelo metodo do luxol fast blue, que cora mielina em azul. Além disso, corou também o produto de armazenamentoDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Idem, detalhe. Corte corado pelo metodo do luxol fast blue, que cora mielina em azul. Além disso, corou também o produto de armazenamentoDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Idem, detalhe. Corte de parafina com 6 micra de espessura, examinado sem coloração diretamente em luz ultravioletaDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Microscopia eletrônica: o material armazenado é composto por corpúsculos constituidos por membranas em vários arranjos. Na fig. da E. têm aspecto concêntrico, em bulbo de cebola . À D. , têm arranjo paralelo, sendo chamados de 'zebra bodies' . Seja qual for a morfologia, os corpúsculos são originados em lisossomos , q…Descrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Microscopia eletrônica: o material armazenado é composto por corpúsculos constituidos por membranas em vários arranjos. Na fig. da E. têm aspecto concêntrico, em bulbo de cebola . À D. , têm arranjo paralelo, sendo chamados de 'zebra bodies' . Seja qual for a morfologia, os corpúsculos são originados em lisossomos , q…Descrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Idem, detalhe. Notar imagem negativa dos núcleos, que aparecem em escuro porque o material autofluorescente está presente no citoplasma apenasDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Idem, detalhe. Notar imagem negativa dos núcleos, que aparecem em escuro porque o material autofluorescente está presente no citoplasma apenasDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Em microscopia eletrônica, os corpúsculos intracitoplasmáticos são densos e de contorno irregularDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Idem, detalhe. Material incluído em plástico. Corte de 1 mícron de espessura, corado por azul de toluidinaDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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RETINA NORMAL PARA COMPARARDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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RETINA NORMAL PARA COMPARARDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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ESFINGOLIPIDOSES As esfingolipidoses são doenças de armazenamento em que há acúmulo de material intracitoplasmático em vários tipos de células por deficiência de enzimas lisossômicas. Normalmente as enzimas degradam esses lípides complexos (os esfingolípides) numa seqüência de reações de hidrólise, em que o produto de…Descrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Lípide no interior de dendritos de células de Purkinje toma forma de fusos ou torpedos. Corte de congelação corado por PASDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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O material corado em azul escuro está armazenado no citoplasma do corpo celular e de axônios (por isso aparece alongado)Descrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Já as formas infantil tardia e juvenil não apresentam acúmulo de esfingolípides, e os defeitos metabólicos ainda não estão bem definidos. O material armazenado guarda semelhança com a lipofuscina , um pigmento que se acumula com o passar da idade no citoplasma de células que não se dividem, como neurônios e fibras mus…Descrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Atrofia cerebral na ceroido-lipofuscinose à direita, comparada com um cérebro normal de paciente da mesma idadeDescrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Em corte: alargamento dos sulcos e hidrocefalia 'ex-vacuo'Descrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Em corte: alargamento dos sulcos e hidrocefalia 'ex-vacuo'Descrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Córtex cerebelar: redução da espessura por perda de células e das fibras de mielina (estas, em azul)Descrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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A mácula em cereja não é patognomônica da doença de Tay-Sachs, podendo ser observada em outras doenças de armazenamento como a de Niemann-Pick (acúmulo de esfingomielina por deficiência de esfingomielinase, outra enzima lisossômica)Descrição capturada da página de origem, sem revisão médica do Domine Aqui.
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Fonte e crédito
Atlas de Anatomia Patológica da Unicamp · Atlas de Anatomia Patológica da Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp; consulte os créditos da página original.
Nome original do catálogo: doenças de armazenamento no SNC
Classificação original: Não classificado